Andningsfunktionen kommer att bedömas av en kvalificerad och certifierad person på varje ställe. Denna person är oftast andningsterapeut eller sjukgymnast. De medverkande patienterna kommer att instrueras i hur man använder spirometern som finns på stället och en nmd-1-enhet.

Patienterna kommer att ombes att använda nmd-1-enheten. Enheten används för att övervaka andningsfunktionen hemma en gång i veckan för att få mera datapunkter för att bedöma andningsfunktionen.

Vid varje studiebesök kommer bedömaren att överföra data från hemenheten.  Pojkarna kommer också att ombes att genomföra testet av andningsfunktionen med hemenheten vid varje studiebesök.

Mätningarna av andningsfunktionen omfattar:

  • 1

    Forcerad vitalkapacitet

    Den totala mängden luft som du blåser ut i ett andetag med full kraft efter maximal inandning
  • 2

    Maximalt exspiratoriskt flöde

    Testet av maximalt expiratoriskt flöde mäter hur snabbt en person kan andas ut
  • 3

    Forcerad exspiratorisk volym på 1 sekund

    Den mängd luft som du kan blåsa ut på en sekund
  • 4

    Maximal hostkraft

    Hastigheten av den luft som blåses ut ur lungorna efter en hostning
  • 5

    Blodets syremättnadsnivå mätt med pulsoximeter

    Syre förs runt i blodet bundet till hemoglobinmolekyler. Syremättnad är ett mått på hur mycket syre blodet bär, som en procentandel av maxvärdet för vad blodet kan bära
  • 6

    Endtidal CO2-nivå mätt genom kapnografi

    Maximal koncentration av koldioxid (CO2) i slutet av ett utandat andetag

För alla respiratoriska bedömningar kommer det högsta värdet från minst tre, upp till fem, på varandra följande mätningar att användas.