La funzione respiratoria verrà accertata da un valutatore qualificato e certificato in ogni centro. Si tratterà tipicamente di un terapista o fisioterapista della respirazione. Ai pazienti partecipanti verranno date istruzioni sull’utilizzo dello spirometro in dotazione al centro e di un dispositivo nmd-1 portatile.

Ai pazienti verrà chiesto di usare il dispositivo nmd-1. Questo apparecchio è utilizzato per monitorare la funzione respiratoria a casa, una volta la settimana, per avere più dati per valutare il declino della funzione respiratoria.

A ogni visita prevista dallo studio, il valutatore scaricherà i dati dal dispositivo domiciliare.  Durante ogni visita dello studio, ai ragazzi verrà anche chiesto di ripetere il test della funzione respiratoria con il dispositivo domiciliare.

Le misurazioni della funzione respiratoria comprenderanno:

  • 1

    Capacità vitale forzata

    La quantità totale di aria che è possibile espirare con un solo respiro a piena forza dopo una massima inspirazione
  • 2

    Picco di flusso espiratorio

    Il test del picco di flusso espiratorio misura la velocità con cui una persona può espirare
  • 3

    Volume espirato forzato in 1 secondo

    La quantità di aria che è possibile espirare in un secondo
  • 4

    Picco di flusso della tosse

    La velocità dell'aria espulsa dai polmoni dopo un colpo di tosse volontario
  • 5

    Livello di saturazione dell'ossigeno nel sangue misurato con pulsiossimetro

    L'ossigeno viene trasportato nel sangue legato alle molecole di emoglobina. La saturazione dell'ossigeno è una misura di quanto ossigeno il sangue sta trasportando, come percentuale del massimo che potrebbe trasportare
  • 6

    Livello di CO2 di fine espirazione misurato con capnografia

    La massima concentrazione di biossido di carbonio (CO2) alla fine di una espirazione

Per tutte le valutazioni respiratorie verrà utilizzato il valore più elevato derivante da un minimo di tre a un massimo di cinque manovre consecutive.