De ademhalingsfunctie zal in elk centrum worden beoordeeld door een gekwalificeerde en gecertificeerde evaluator. Dit is meestal een ademhalingstherapeut of fysiotherapeut. De deelnemende patiënten zullen worden ingelicht over het gebruik van een spirometer in het centrum en een handmatig nmd-1-apparaat.

Aan de patiënten zal worden gevraagd om een keer per week het nmd-1-apparaat te gebruiken. Dit apparaat wordt gebruikt om thuis de ademhalingsfunctie te controleren. Het apparaat voor thuisgebruik is bedoeld om meer datapunten en een gevoeligere meting van de achteruitgang van de longfunctie te verkrijgen.

Bij elk studiebezoek zal de evaluator de gegevens van het apparaat voor thuisgebruik downloaden. Aan de jongen zal ook worden gevraagd om de ademhalingsfunctietest met dit apparaat tijdens elk studiebezoek te herhalen.

De ademhalingsfunctiemetingen zijn:

  • 1

    Geforceerde vitale capaciteit (FVC)

    De totale hoeveelheid lucht die je in één maal uitblaast aan volle kracht nadat je maximaal ingeademd hebt
  • 2

    Expiratoire piekstroom (PEF)

    De expiratoire piekstroom test meet how snel een person kan uitademen
  • 3

    Geforceerd expiratoirvolume in 1 seconde

    De hoeveelheid lucht die je kunt uitblazen in 1 seconde
  • 4

    Piekstroom tijdens hoest (PCF)

    De snelheid van de lucht die wordt uitgeblazen uit de longen na hoest maneuvers
  • 5

    Meting van de zuurstofverzadiging in het bloed met een pulsoximeter

    Zuurstof wordt door het bloed getransporteerd via hemoglobine moleculen. Zuurstofverzadiging is een meting om te bepalen hoeveel zuurstof het bloed transporteerd als een percentage van hoeveel het maximum kan transporteren
  • 6

    Eindtij CO2 niveau gemeten door capnografie

    Maximum concentratie aan koolstofdioxide (CO2) aan het einde van de uitgeademde adem

Voor alle respiratoire beoordelingen zal de hoogste waarde van minimaal drie en maximaal vijf opeenvolgende testen worden gebruikt.